三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛,严重影响患者生活质量。究其病因,绝大多数是相应神经的颅内段被血管压迫引起神经纤维间短路所致。微血管减压手术(把压迫血管从受压神经上分开)微创,针对病因,手术后绝大多数患者能根治(且是唯一根治方法)。浙医四院神经外科微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛的成功率:90-98%左右。住院10天左右,总费用3万元左右。术后绝大多数情况下没有后遗症。主诊、主刀医生:陈毅力主任医师、日本东京大学毕业医学博士、浙江大学医学院附属第四医院神经外科主任、世界华人神经外科协会功能神经外科专委会委员。陈毅力主任医师在日本东京大学学习近5年,回国后已成功开展此微创手术600余例。在省内乃至全国有相当的知名度。三叉神经痛、面痉挛专病门诊:每周一下午
三叉神经痛好发于中老年人,是面部三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛,历时数秒或数分钟。发作间歇期同正常人一样。说话、刷牙、洗脸或吃饭常会诱发,三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、刷牙,不敢多言语,甚至影响正常进食,从而严重影响生活质量。发病机理三叉神经痛可分为继发性和原发性两种。继发性三叉神经痛指有明确病因,如肿瘤等压迫或刺激三叉神经而引起面痛。对于继发性三叉神经痛,治疗以去除肿瘤等病因为原则。原发性三叉神经痛目前较公认的发病机理是微血管压迫三叉神经感觉根入脑干段所造成的,即神经根微血管压迫学说。Dandy在1932年首先提出原发性三叉神经痛可能和三叉神经感觉根入脑干段的微血管压迫相关。Jannetta指出三叉神经进入脑干段的离脑干最近的5-10mm是移行带,鞘膜形成常不完整,对相邻血管的搏动性和跨过性压迫特别敏感。Kerr(1967年)显微解剖研究发现原发性三叉神经痛的患者在三叉神经根部的神经纤维间有“假性突触”形成,一些相邻的上行或下行非痛性刺激通过“假性突触”传递形成疼痛感觉[1]。诊断典型的三叉神经痛症状包括:(1)一侧面部三叉神经分布区的阵发性、“闪电样”的疼痛;(2)当触发区受到刺激,便发生这种典型的疼痛;(3)具有缓解期和加重期;(4) 疼痛一般在早晨比较剧烈,但不发生于睡眠中;(5)使用足量的卡马西平试验性治疗可以减轻疼痛[2]。每个“面部疼痛”的病例都应该进行影像学检查。以头颅磁共振检查为第一选择。头颅磁共振检查宜包括常规磁共振检查和颅底簿层TOF增强扫描。常规磁共振检查可明确有无桥脑小脑角肿瘤等引起继发三叉神经痛的疾患。颅底簿层TOF增强扫描可提示痛侧三叉神经根部有无血管紧密接触,为治疗的选择(是否行微血管减压术)提供有价值的信息。治疗原发性三叉神经痛治疗方法包括药物治疗(主要为卡马西平)、经皮三叉神经根毁损方法(经皮射频消融神经根切断术、甘油神经根阻滞术、球囊压迫术)、伽玛刀照射、微血管减压术等。原发性三叉神经痛治疗原则一般先选择药物治疗。药物治疗效果变差后或出现严重并发症不能继续药物治疗的情况下:若心肺功能可、预期寿命尚较长的,一般选择微血管减压术;若有重大疾患不能耐受全身麻醉或高龄(预期寿命不长)的,可选择经皮三叉神经根毁损方法或伽玛刀治疗。药物治疗(主要为卡马西平): 卡马西平(得理多)是治疗三叉神经痛的首选药物。普通成人初始剂量为200mg/天,每日增加200-300mg直到疼痛缓解(每日极量1200mg)。控制疼痛的经典剂量为每日800-1200mg。通过逐渐增加到治疗剂量,可以尽可能减少早期剂量相关性副作用。由于卡马西平会诱导肝酶对其分解,治疗数周后可能需要增加卡马西平的剂量。卡马西平治疗的副作用:早期剂量相关性副作用包括嗜睡、头晕、恶心和眼球震颤等。5-10%的患者会出现皮疹、多形红斑甚至罕见的剥脱性皮炎。其它副作用包括再生障碍性贫血、肝毒性、低钠血症、充血性心力衰竭等。所以要定期(每隔2-3个月)行血常规和肝肾功能检查。治疗三叉神经痛的其它常用药物还包括奥卡西平、巴氯芬等。经皮三叉神经根毁损方法(经皮射频消融神经根切断术、甘油神经根阻滞术、球囊压迫术)经皮射频消融神经根切断术即经皮穿刺三叉神经半月节并行射频消融毁损。Kanpolat(2001年)[3]报道一组1600例患者,接受了2138次射频消融治疗,即刻疼痛缓解率达到97%,但是5年随访时单次治疗的患者疼痛缓解率仅58%。并发症包括角膜反射减退(6%),咬肌无力或瘫痪(4%),感觉迟钝(1%),痛性感觉缺失(1%),还有其它一些少见并发症。甘油神经根阻滞术导致面部感觉异常的情况少于射频消融治疗,术后即刻疼痛缓解率为80-90%,中位数复发时间是16-36个月。球囊压迫术即球囊压迫三叉神经半月节造成半月节毁损,近期有效率为78-100%,中位数复发时间为3.5年。20%的患者有轻度感觉迟钝,多数患者可能发生短暂性咬肌无力[4]。伽玛刀照射将伽玛射线聚焦于三叉神经根脑干进入区,一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导从而达到镇痛的效果。止痛效果一般在治疗后1-8周出现,60%以上的患者疼痛可以缓解[5]。伽玛刀治疗三叉神经痛较适合高龄患者以及有全身系统疾病不适合手术的病人。在治疗后少数患者会有面部麻木,如果出现麻木一般也会在一段时间后消失。微血管减压术微血管减压术是1967年由Jannetta教授首次提出并实施。三叉神经根微血管压迫学说是微血管减压术的理论依据。微血管减压术是针对三叉神经痛病因的根治性治疗。微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内切口,颅骨开孔,直径约2-3cm,继后在显微镜下操作:对颅内三叉神经根走行区进行探查,三叉神经周围的蛛网膜充分松解,将所有可能对三叉神经根产生压迫的血管分开, Teflon垫片垫入此些血管和相邻脑干间,使责任血管(压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”)与神经根隔离。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能。绝大多数患者术后恢复到常人一样,生活质量不下降。Jannetta(1997年)报道1204例行微血管减压术的原发性三叉神经痛患者,术后一周,疼痛完全缓解82%,部分缓解16%,无效2%。术后一年,疼痛完全缓解75%,部分缓解9%。术后10年,疼痛完全缓解64%,部分缓解4%[6]。微血管减压术具有微创、安全性高、效果显著以及低复发率和低并发症发生率等特点,尤其能完全保留三叉神经功能,因此微血管减压术是药物效果不佳的原发性三叉神经痛的首选治疗方法。相似疾病鉴别1、牙痛:牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部多有牙龈肿胀,牙科检查可以确诊。2、继发性三叉神经痛:其疼痛程度较轻,疼痛发作的持续时间较长,或者呈持续性痛,阵发性加重。通常没有扳机点,诱发因素不明显。3、颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。4、舌咽神经痛:疼痛的部位在软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等表面麻醉药喷洒咽区后疼痛可消失。5、副鼻窦炎:如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、流浓涕及局部压痛等。6、偏头痛:疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊,可伴呕吐。疼痛发作时间长,往往持续半日至1-2日。7、三叉神经炎:多在感冒或副鼻窦炎后等发病。病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍。8、三叉神经半月节区肿瘤(如神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等):可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。磁共振可助鉴别。9、面部神经痛:多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较重。参考文献:[1] 周良辅主编. 现代神经外科学. 上海: 复旦大学出版社, 2001.[2] 王任直主译. 尤曼斯神经外科学. 北京: 人民卫生出版社, 2009.[3] Kanpolat Y, Savas A, Bekar A, Berk C: Percutaneous controlled radiofrequency trigeminal rhizotomy for the treatment of idiopathic trigeminal neuralgia: 25-year experience with 1600 patients. Neurosurgery 48:524-534,2001.[4] Brown JA, Gouda JJ: Percutaneous ballon compression of the trigeminal nerve. Neurosurg Clin N Am 8:53-62,1997.[5] Maesawa S, Salame C, Flickinger JC: Clinical outcomes after stereotactic radiosurgery for idiopathic trigeminal neuralgia. J Neurosurg 94:14-20, 2000.[6] Jannetta PJ. Outcome after microvascular decompression for typical trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, disabling positional vertigo and glossopharyngeal neuralgia. Clinical Neurosurgery, 1997, 44:331-383.
面肌痉挛即面部发作性抽搐。绝大多数为一侧(个别为双侧)面部肌肉的阵发性不自主抽动。一般病初表现为一侧眼皮及眼角抽动(眼轮匝肌痉挛),抽搐范围逐步向下扩大,引起一侧面部的眼周、口角(口轮匝肌)及面部肌肉(面部表情肌)抽动。病情表现:多在中年起病,女性稍多见。面肌痉挛的初期症状绝大多数为“眼睑跳动”,这与“左眼跳财,右眼跳灾”的眼皮跳动有差别。眼皮跳动一般只局限于一侧上眼皮或下眼皮,面肌痉挛的眼睑抽搐常一侧上下眼皮同时、特别连带同侧的眼角“跳动”。精神紧张时面肌痉挛症状易出现。在安静状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解。“眼睑跳动”频率、强度渐加重,经过一段时间后发展成一侧面部肌肉抽动,包括眼周、口角及面颊部抽动。再严重的连带一侧颈部肌肉抽动,一侧耳鸣。发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。病因面肌痉挛是因为一侧面神经上某些部位受到病理性刺激引起面神经异常冲动所致。1967年Jannette【1】提出面神经根部(刚从脑干出来的附近,即医学上所说的REZ区[root exit zone])受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因。此理论目前被广泛接受。压迫面神经根部引起面肌痉挛症状的微血管,医学上称其为责任血管。责任血管绝大多数为小动脉,一根或数根小动脉硬化扭曲压迫面神经根部。责任血管也有偶见是静脉的。其它引起面肌痉挛的原因甚少,如颅内桥小脑角部位的肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性等【2】。治疗方法 控制症状的方法:肉毒素针注射治疗。根治性方法:开颅微血管减压手术。中医(药物、针灸)治疗:无效。 肉毒素针注射治疗肉毒素针,医学上叫肉毒杆菌毒素A。肉毒素针在患侧面部局部注射后,麻痹面部的神经,干扰面神经未梢传递神经信号,使面部肌纤维不能收缩造成人为的轻面瘫,所以能控制面肌痉挛的症状。肉毒素注射需要多次重复。接受肉毒素注射治疗后,90%以上患者的症状会得到明显改善,一般用药3天后起效,3~6个月后疗效渐消失,面部抽动会重复出现,故为维持疗效3~6个月后需重复注射。长时间注射会产生抗药性,疗效下降。肉毒素注射比较安全,甚少有并发症。偶见的并发症有上睑下垂、干眼症、注射侧轻度面瘫等,但这些症状常在1~6周后消褪。肉毒素注射后,有的病人外观看面部抽动已减少或消失了,但病人自已感觉面部肌肉里面还在不停的抽动,仍觉难受。长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。另外需要提醒的是,肉毒素针注射治疗面肌痉挛一定要到正规医院找专业医生(神经内科医生等)治疗。因为严格的注射位点和剂量是确保疗效、将注射后并发症减至最小的关键。手术治疗(开颅微血管减压手术)开颅微血管减压手术是针对面肌痉挛的病因的根治性治疗。从20世纪80年代左右开始,这种方法已成为治疗面肌痉挛的首选方法,完全治愈率在90%~95%左右,复发率仅在5%左右。具体方法是:在全身麻醉下进行。在患侧耳后钻铣开3厘米直径大小骨孔(手术结束后小骨瓣回填),在手术显微镜下暴露面神经根部,充分松解此处的蛛网膜,找到压迫面神经根部的血管后将其游离,在血管与神经之间垫入Teflon棉絮团。手术后面肌痉挛会立即或逐步停止。术后仍有面肌痉挛并不意味着治疗无效。开颅微血管减压手术虽然解除了面神经的血管压迫,但面神经根部髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间。术后仍有面肌抽搐的病例,应耐心观察6个月左右。若6个月后仍有面部抽搐,则可判断手术无效。此手术需要较先进的神经外科手术显微镜及手术器械,需要手术医生较娴熟的显微手术技巧。一般需要住院1周左右。总之,发病初期(特别是高龄患者)可考虑肉毒素针注射治疗控制症状;病期长的,特别是年轻患者、对美容要求高的,宜接受开颅微血管减压手术来根治此病。鉴别诊断要鉴别其它原因(面神经根部血管压迫以外原因)引起的面部抽搐。因为此些原因引起的“面部抽搐”开颅微血管减压手术无效,需要别的方法治疗。1.梅杰氏(Megei)综合征梅杰氏(Megei)综合征主要表现为双眼睑痉挛、面部对称的不自主运动。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。部分病人病情逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。Meige综合征的病因尚不清楚,可能与脑基底节的黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下有关。Meige综合症首选药物治疗,如果药物治疗疗效不佳的话,部分患者可行肉毒素治疗,如果这些治疗方法疗效不佳的话,也可考虑行深部脑刺激术治疗口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳乐定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如安定、氯硝安定等;(5)抗抑郁药,如阿米替林等。2.面瘫后的面部抽搐面瘫后遗症产生的面肌抽搐,一般只在做眨眼、抬眉等动作产生。一般无需特殊处理,严重者可尝试患侧面部肉毒素注射治疗。参考文献[1] Baker FG, Jannetta PJ, Bissonette DJ, et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurgery, 1995, 82:201[2] 周良辅主编. 现代神经外科学. 上海: 复旦大学出版社, 2001.
小听神经瘤手术效果更佳(浙江大学医学院附属第四医院神经外科陈毅力)听神经瘤,其实是颅内前庭神经上的良性肿瘤。一般始发于颅内内听道内的上前庭神经或下前庭神经。肿瘤生长缓慢但不断增长,首先占满内听道,压迫蜗神经(管听力)、面神经(管面部肌肉活动)引起耳鸣、听力下降、轻度面瘫等症状。继续增长就会长到后颅窝的桥脑小脑角,压迫小脑、脑干、其它颅神经、脑脊液的循环通路引起行走不稳、动作不协调、面部麻木疼痛、喝水呛咳、声音嘶哑、头痛、呕吐等症状。听神经瘤的治疗有其特殊性。若肿瘤直径3公分以上,只有开颅手术这一选择。不能选择伽马刀治疗,更不能保守治疗。但这么大肿瘤的情况下,再怎么找神经外科开刀高手手术后听力丧失(术前就已严重下降或丧失)一般在所难免,半数左右术后还会患侧不同程度面瘫。若肿瘤直径在2-3公分的,有2条路选择:手术或伽玛刀治疗。到底选择哪条路,见仁见智。笔者认为:年龄大于70岁的选择伽玛刀治疗较好。年龄相对较轻,身体尚可的应选择手术较佳。伽玛刀治疗即患者躺在能发出伽玛射线的医疗台上,从不同方向发出的数十条伽玛射线一起聚焦到听神经瘤上,利用数十条伽玛射线叠加的能量把肿瘤杀死或抑制其生长。伽玛刀治疗不需开颅,一般反应小,患者易接受。但伽玛刀治疗若剂量太大,把肿瘤杀死同时,也可能对听神经瘤周围的重要神经、脑组织造成损害引起面瘫、听力丧失等。若伽玛刀治疗剂量太小(个体化很难),则肿瘤还会缓慢变大,病情进一步加重。若听神经瘤直径在2-3公分的选择手术,神经外科开刀高手能做到肿瘤全切+保留面神经功能的概率很高,但听力做到同术前的难度相对较大。术后只是听力下降(大多病人术前就明显下降了),但颅内肿瘤完全切除了,患者还是如释重负,乐于接受。若肿瘤直径在1公分左右及以下的,则有3种选择:严密观察、伽玛刀及手术。患者惧怕手术的,特别肿瘤只有0.5公分左右的,可考虑严密观察,但要忍受带瘤生活的精神压力。惧怕手术且年龄偏大的,可考虑伽玛刀治疗。年龄较轻的,手术是一个很好的选择。1公分左右大小的听神经瘤,神经外科开刀高手一般可做到肿瘤全切,面神经功能完全不受影响,听力保留。术后听力基本同术前,不会进一步下降。有的病例术后听力还会较术前改善。综上所述,小听神经瘤手术效果更佳。建议年龄小于70岁的小听神经瘤患者选择手术根治。附图为我诊治的一听神经瘤患者:50岁左右,患右侧听神经瘤,2012年底接受根治手术。术前磁共振见右侧听神经瘤直径1公分左右,右侧耳朵听力中-重度耳聋。术后复查见肿瘤全切,右耳听力较术前改善。术中照片:肿瘤全切,面神经及蜗神经完好保留术后复查:未见肿瘤,右耳听力较术前改善:
近日,台州市的许大妈自从去了一趟杭州邵逸夫医院之后,逢人就笑脸盈盈。原来,邵逸夫医院神经外科的陈毅力医生根治了她的左侧面颊部剧痛,折磨了许大妈整整8年之久的顽疾终于彻底被治愈了。许大妈8年前患左侧三叉神经痛,表现为左侧面颊部的阵发性电击样疼痛,发作时剧痛难忍。8年来,她一直服用一种叫卡马西平的药物(治疗三叉神经痛的首选药物),而且服药的剂量不断加大,但是面部的疼痛仍然控制效果欠佳。由于说话、刷牙、洗脸或吃饭的时候时常会诱发剧烈的面部疼痛,多年来她不敢擦左侧脸、刷左侧牙,甚至不敢多言语和正常进食。最近2年,卡马西平的剂量已增加至每次服用4粒半,每天2次,在如此大剂量的长期药物作用下,许大妈已经出现肝功能异常,但是左侧面颊部阵发性的剧痛却依然困扰着她。日积月累之下,许大妈的身心都饱受摧残,人生乐趣被剥夺殆尽,生活质量日渐低下,情绪更是直降谷底。家人为缓解许大妈的痛苦,多年来在全国各地寻医问药,不曾放弃丝毫机会,却始终不得其法。一次偶然的机会,许大妈的女儿在网上看到了一条消息,是关于邵逸夫医院神经外科的陈毅力主任对该疾病的介绍和解析,于是本着尝试一下的心态,他们来到了邵逸夫医院神经外科,专门找到陈毅力主任,希望得到一些帮助。没想到这一来就一举攻克了多年来的顽疾,许大妈的病痛被消除,身体愈渐健朗,久违的笑容重新浮现脸庞。下面让我们来听一听陈毅力主任对该疾病及其治疗方法、治疗过程是如何介绍的。三叉神经痛好发于中老年人,是面部三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛,历时数秒或数分钟。发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛可分为继发性和原发性两种。继发性三叉神经痛指有明确病因,如肿瘤等压迫或刺激三叉神经而引起面痛。对于继发性三叉神经痛,治疗以去除肿瘤等病因为原则。原发性三叉神经痛目前较公认的发病机理是微血管压迫三叉神经感觉根入脑干段所造成的,即神经根微血管压迫学说。原发性三叉神经痛的患者在三叉神经根部的神经纤维间有“假性突触”形成,一些相邻的上行或下行非痛性刺激通过“假性突触”传递形成疼痛感觉。原发性三叉神经痛治疗方法包括药物治疗(主要为卡马西平)、经皮三叉神经根毁损方法(经皮射频消融神经根切断术、甘油神经根阻滞术、球囊压迫术)、伽玛刀照射、微血管减压术等。原发性三叉神经痛治疗原则一般先选择药物治疗,药物治疗效果变差后或出现严重并发症不能继续药物治疗的情况下:若心肺功能可、预期寿命尚较长的,一般选择微血管减压术;若有重大疾患不能耐受全身麻醉或高龄(预期寿命不长)的,可选择经皮三叉神经根毁损方法或伽玛刀治疗。微血管减压术是针对三叉神经痛病因的根治性治疗,三叉神经根微血管压迫学说是微血管减压术的理论依据。微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内切口,颅骨开孔,直径约2-3cm,继后在显微镜下操作:对颅内三叉神经根走行区进行探查,三叉神经周围的蛛网膜充分松解,将所有可能对三叉神经根产生压迫的血管分开, Teflon垫片垫入此些血管和相邻脑干间,使责任血管(压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”)与神经根隔离。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能。绝大多数患者术后恢复到常人一样,生活质量不下降。微血管减压术具有微创、安全性高、效果显著以及低复发率和低并发症发生率等特点,尤其能完全保留三叉神经功能,因此微血管减压术是药物效果不佳的原发性三叉神经痛的首选治疗方法。陈毅力主任提醒,微血管减压术虽微创,但手术要求高,术野窄、深,在脑干附近操作,所以此手术还是有一定的风险性。